Revista Científica de la Sociedad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias
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Factor de impacto 2021
5.345
1er cuartil (5 de 32)
Emergency Medicine
Resumen
< VolverPorfirias agudas en la unidad de cuidados intensivos
Calvo De Mora Almazán M, Arcos Pulido B, Gómez-Abecia S, Chicot Llano M, González Parra E, Gracia Iguacel C, Alonso Alonso PP, Egido J
Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital de La Princesa, Universidad Autónoma de Madrid, España. Departmento de Nefrología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España. Unidad de Porfirias, Hospital Doce de Octubre, Universidad Complutense, Madrid, España. Depa
Las porfirias son enfermedades metabólicas hereditarias muy raras, causadas por la hipoactividad
de determinadas enzimas implicadas en la síntesis del grupo hemo. Presentamos
tres casos de pacientes jóvenes que debutaron con crisis de porfiria aguda, y en
los que, como es frecuente, se retrasó el diagnóstico y llegaron a precisar ingreso en la
unidad de cuidados intensivos (UCI) por encefalopatía grave. Tras realizar el tratamiento
con hemina, la clínica mejoró rápidamente, pero en un paciente persistió una polineuropatía
periférica grave como secuela durante meses. Además, comunicamos el primer
caso de desencadenamiento de crisis porfírica por el uso de la “píldora del día
después” (levonorgestrel).
de determinadas enzimas implicadas en la síntesis del grupo hemo. Presentamos
tres casos de pacientes jóvenes que debutaron con crisis de porfiria aguda, y en
los que, como es frecuente, se retrasó el diagnóstico y llegaron a precisar ingreso en la
unidad de cuidados intensivos (UCI) por encefalopatía grave. Tras realizar el tratamiento
con hemina, la clínica mejoró rápidamente, pero en un paciente persistió una polineuropatía
periférica grave como secuela durante meses. Además, comunicamos el primer
caso de desencadenamiento de crisis porfírica por el uso de la “píldora del día
después” (levonorgestrel).
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